半年前69歲的李阿姨(化名),出現(xiàn)手腳麻木,行走不穩(wěn),以為上年紀(jì)了是頸椎不好就到診所行康復(fù)理療2周后病情越來越重伴有嘔吐,后到附近醫(yī)院檢查診斷為:腦干血管母細(xì)胞瘤,需要手術(shù)治療。一聽到腦干腫瘤,一家人都亂作一團(tuán),不知如何才好,據(jù)李阿姨回憶90年代,他的兩個表弟都是十幾到二十幾歲發(fā)現(xiàn)腦干這種腫瘤的,當(dāng)時手術(shù)臺都沒下來,所以一家人都懼怕手術(shù)。但是病情一天天的加重,幾天后因腦積水出現(xiàn)昏迷當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予腦脊液引流手術(shù),引流時間長會感染,眼下就是腦干腫瘤的治療問題,家人四處打聽,多個醫(yī)生都說手術(shù)風(fēng)險高,恢復(fù)希望渺小。他的一個遠(yuǎn)方親戚1年前因大腦腫瘤曾經(jīng)在王杰主任那里手術(shù)治療過,恢復(fù)很滿意。(輾轉(zhuǎn)找到王杰醫(yī)生)。家人抱著試試看的心態(tài)找到王杰主任,看后給予充分溝通考慮良性腫瘤,手術(shù)救治希望大,后續(xù)病人接受了手術(shù),術(shù)后經(jīng)過1個月的康復(fù)訓(xùn)練,逐步恢復(fù)到生活自理。
什么是腦干?腦干在哪里?
(資料圖片)
腦干位于大腦下方,脊髓和間腦之間,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的較小部分,呈不規(guī)則的柱狀形。腦干自下而上由延髓、腦橋、中腦三部分組成。延髓部分下連脊髓。
腦干向上連接間腦,間腦上面為大腦,腦干下面連接頸髓,位于腦部中間位置,即顱骨枕后位置。腦干為較重要腦部結(jié)構(gòu),主要包括上至下三部分,最上面為中腦,下面為橋腦,最低處為延髓,延髓與頸髓相連接。
腦干存在較多重要神經(jīng)核團(tuán),包括顱面部活動、腺體分泌、眼球活動、瞳孔擴(kuò)大縮小,面部感覺、發(fā)音肌肉、吞咽能力以及味覺、淚腺、頜下腺分泌等相關(guān)功能。另外,延髓存在重要呼吸、心跳中樞,如果延髓出現(xiàn)嚴(yán)重?fù)p傷時,可以危及生命。由于腦干部位較小神經(jīng)纖維較集中,腦干損傷后即使為較小損害也會導(dǎo)致較多癥狀。
腦干的功能主要是維持個體生命。包括心跳、呼吸、消化在內(nèi)的一系列重要生理功能,均與腦干有關(guān)。
腦干腫瘤的癥狀
腦干腫瘤的癥狀主要取決于腫瘤發(fā)生的部位、腫瘤本身的性質(zhì)和占位效應(yīng)的嚴(yán)重程度。腦干常見腫瘤有中腦的腫瘤、橋腦的腫瘤和延髓的腫瘤。一般來說,腦干腫瘤常見的癥狀,我們叫交叉性的麻痹,病變階段同側(cè)顱神經(jīng)的損害,伴隨著對側(cè)肢體的感覺和運動障礙,不同部位的病變又有特征性,比如像中腦病變,病人常常表現(xiàn)為病變同側(cè)的動眼神經(jīng)麻痹,常常看到的眼瞼下垂、瞳孔的縮小等變化,而橋腦病變常常可表現(xiàn)為病變側(cè)眼球外展和面肌的癱瘓,而同側(cè)的面部感覺也可以存在障礙以及聽覺的障礙。延髓的病變常常出現(xiàn)病變側(cè)的舌肌的麻痹,咽喉的麻痹,舌后1/3的味覺消失等。
腦干腫瘤的治療
1.一般治療
2.手術(shù)治療
腦干腫瘤在以往被認(rèn)為是手術(shù)禁區(qū),在過去腦干腫瘤的手術(shù)曾經(jīng)被認(rèn)為是不可能實現(xiàn)的這是因為在很小的范圍內(nèi)集中有許多神經(jīng)核團(tuán)、傳導(dǎo)束和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等,并且腦干腫瘤多為浸潤性生長的膠質(zhì)細(xì)胞瘤因而手術(shù)困難較大,易造成腦干內(nèi)的重要結(jié)構(gòu)損傷,手術(shù)致殘及手術(shù)死亡率較高,預(yù)后不良。
近年來隨著顯微神經(jīng)外科手術(shù)設(shè)備和技術(shù)的發(fā)展,手術(shù)治療的安全性得到提高,腦干手術(shù)的成功病例報道逐新增多。術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)電生理監(jiān)測和MRI?,可以了解神經(jīng)核團(tuán)及傳導(dǎo)束的功能,避免不必要的神經(jīng)功能損傷。
MRI?指導(dǎo)下神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)、術(shù)中MRI應(yīng)用技術(shù)及超聲定位技術(shù)等,使腦于手術(shù)更精確,并可以最大范圍地切除腫瘤,腦干腫瘤手術(shù)的效果也遠(yuǎn)勝于前。
盡管腦干腫瘤手術(shù)仍有較大風(fēng)險,但對于較局限、呈結(jié)節(jié)狀或分化較好的腫瘤,應(yīng)積極采用于術(shù)切除,其預(yù)后較好。
對于良性型的腦干腫瘤,采取全切除的手術(shù)方式是可以獲得根治效果的。如為海綿狀血管瘤,一旦診斷基本明確后應(yīng)盡早手術(shù):海綿狀血管瘤急性期腦干水腫明顯,副損傷重,早期手術(shù)不僅能預(yù)防腦干出血這災(zāi)難性后果,而且可徹底切除病灶。
然而,該手術(shù)的目的在于降低再出血的風(fēng)險,并不能改善已有的神經(jīng)功能障礙,手術(shù)產(chǎn)生的輕微副損傷也會造成影響終生的嚴(yán)重后果。
3.化療
4.放療
腦干腫瘤的預(yù)后
腦干腫瘤病程大多呈進(jìn)行性進(jìn)展,有些病例經(jīng)過治療也可暫時緩解,但最終往往惡化。腦干腫瘤的預(yù)后與很多因素有關(guān),包括腫瘤的生長部位、病理性質(zhì)、患者的發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)和治療選擇等。
不同類型的腦干腫瘤預(yù)后各不相同:良性占位病變,如海綿狀血管瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤等是可能完全治愈的:中腦區(qū)腫瘤相對好于腦橋腫瘤;?1-2級星形細(xì)胞瘤預(yù)后優(yōu)于多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。
腫瘤大小亦與預(yù)后有關(guān),腫瘤越大,預(yù)后越差
如何能早期發(fā)現(xiàn)腦部腫瘤?
腦瘤的表現(xiàn)我們可以從三個方面去說。
1.腦瘤在生長過程中對周圍組織的壓迫或刺激所產(chǎn)生的,如運動區(qū)、感覺區(qū)、語言區(qū)等,顱底腫瘤進(jìn)展壓迫常會出現(xiàn)相關(guān)的顱神經(jīng)癥狀;腫瘤刺激可以導(dǎo)致神經(jīng)元興奮而癲癇發(fā)作;
2.顱內(nèi)壓增高產(chǎn)生的相應(yīng)癥狀和體征,如頭痛、嘔吐,腦認(rèn)知力下降等;
3.一些腫瘤有分泌激素的能力,因而產(chǎn)生的相應(yīng)癥狀和體征,如生長激素型垂體瘤。
此外,以下幾個與神經(jīng)有關(guān)的腦腫瘤早期癥狀非常容易被忽視:
嗅覺障礙。腦腫瘤引起的嗅覺障礙一般表現(xiàn)為持續(xù)的、不可逆的嗅覺減退或喪失,可伴有頭痛或性格改變、記憶力減退等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。或幻嗅,即在莫名其妙的情況下聞到怪味道,應(yīng)高度警惕;
視力障礙。腦腫瘤引起的視覺障礙常表現(xiàn)為短時間內(nèi)視力,尤其是單眼視力下降、視野缺損和復(fù)視;
聽力下降。單側(cè)的耳鳴、耳聾應(yīng)引起高度重視。
另外,垂體方面的癥狀,例如男性出現(xiàn)性功能下降、不育等,女性出現(xiàn)不孕、月經(jīng)不調(diào)等,如果經(jīng)男科和婦產(chǎn)科診治效果不好或伴有視力障礙者應(yīng)高度警惕腦部垂體瘤可能。
【話題】腦干腫瘤的致病原因?
腦干腫瘤的發(fā)病機(jī)制尚不明了。
致癌物、病毒或細(xì)菌感染等也可能參與腦干腫瘤的發(fā)生。此外有報道稱,染發(fā)、顱腦外傷、亞硝酸鹽食品,會增加患腦腫瘤的危險性,但尚不能肯定。
基本病因
病因尚不明確,可能存在的因素有以下幾方面。
1.遺傳因素
腦干腫瘤的發(fā)生與基因問題相關(guān),可能存在家族遺傳傾向,
2.環(huán)境因素
一些環(huán)境的致癌因素也可能與腦干腫瘤的發(fā)生相關(guān)。有報道稱,長期使用手機(jī)、接觸高壓電等可能與腦干腫瘤的產(chǎn)生有相關(guān)性,但尚缺乏足夠證據(jù),
3.年齡因素
腦干腫瘤的發(fā)生和年齡有關(guān),兒童較成人多見。其中腦干膠質(zhì)瘤有兩個發(fā)病高峰,第一個高峰在5-10歲,第二個高峰在40-50歲,多見于青少年。
室管膜瘤多見于中年人
海綿狀血管瘤多見于青壯年
血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤多發(fā)生于成年人,發(fā)病年齡多為30-40歲,男女比例的為2:1
【話題】是不是所有的腦干腫瘤都需要手術(shù)切除?
不是所有腦干腫瘤都適合手術(shù)。
是否適合手術(shù)治療需要專科醫(yī)生全面評估。
手術(shù)治療主要包括兩個方面手術(shù)直接切除和手術(shù)穿刺活檢;如果是腫瘤位于腦干偏側(cè)或者背側(cè)的考慮海綿狀血管瘤血管母細(xì)胞瘤等良性病變,在嚴(yán)格監(jiān)測下可以手術(shù)切除。如果是腫瘤完全位于腦干內(nèi)部提示惡性可能經(jīng)過評估可以選擇立體定向或者機(jī)器人引導(dǎo)下的穿刺活檢取得病理為后續(xù)放療或化療提供依據(jù)。
有些病變完全位于腦干內(nèi),且病灶非常小,血供豐富等手術(shù)或穿刺導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥可能不建議手術(shù)治療。
作者:?島大學(xué)上海臨床醫(yī)學(xué)院-?上海德濟(jì)醫(yī)院?神經(jīng)外科?王杰
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